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Most individuals with myasthenia gravis (MG) have no family history of MG and the disorder appears to occur spontaneously (sporadically) for unknown reasons. However, upwards of 5 percent of patients may have family members with MG or other autoimmune disorders. Individuals with MG have an increased frequency of certain genetically determined “human leukocyte antigens” (HLAs), suggesting that genetic predisposition may play some role. (HLAs are proteins that play an important role in the body’s immune system; they influence the outcome of transplantation and appear to affect an individual’s predisposition to certain diseases.) Other autoimmune diseases also appear to occur with increased frequency in individuals with MG, including thyroid disorders and systemic lupus erythematosus. These observations suggest that there is some genetic predisposition to MG which requires a trigger from the environment to cause the disease. Myasthenia gravis is caused by an abnormal immune reaction (antibody-mediated autoimmune response) in which the body’s immune defenses (i.e., antibodies) inappropriately attack certain proteins in muscles that receive nerve impulses. The areas of contact between nerve endings and skeletal muscle fibers are known as neuromuscular junctions. Nerve endings release a chemical (the neurotransmitter acetylcholine) that transmits impulses to muscle fibers, ultimately resulting in their contraction. However, in individuals with myasthenia gravis, antibodies are inappropriately directed against sites (receptors) on the surface of certain muscle cells that bind with the neurotransmitter acetylcholine (acetylcholine receptors). (These antibodies are known as “anti-acetylcholine receptor antibodies [anti-AChR].) The abnormal autoimmune response results in a decreased number of acetylcholine receptors, causing failed nerve transmission at certain neuromuscular junctions and associated deficiency or weakness of muscle contractions. Some patients with anti-AChR have antibodies that attack another protein called the muscle specific kinase protein (MuSK). These anti-MuSK antibodies also lead to a decrease in the number of acetylcholine receptors. Recently, antibodies to LRP-4 (lipoprotein receptor protein 4) were identified in patients without antibodies to MuSK or AChR. In five to eight percent of patients an antibody in the blood cannot be identified but patients have other tests consistent with myasthenia gravis. The specific cause of abnormal autoimmune responses in patients with myasthenia gravis is unknown. However, researchers suggest that the thymus has some role in this process. According to reports in the medical literature, up to approximately 75 percent of individuals with myasthenia gravis have distinctive abnormalities of the thymus. In most cases, there are increased numbers of cells in the thymus (hyperplasia). In addition, in about 10 percent of affected individuals, the thymus contains a tumor (thymoma) that is typically noncancerous (benign). However, some thymomas may be malignant. Researchers suggest that the thymus of MG patients does not appropriately eliminate cells that produce antibodies that attack body tissues. In the case of MG antibodies are produced that react against acetylcholine receptors, triggering the abnormal autoimmune response within the thymus. (A lymphoid tissue organ located behind the breastbone, the thymus plays an important role in the immune system beginning during early fetal development until puberty. It is important in the maturation of certain specialized white blood cells [T lymphocytes] that have several functions, including assisting in the recognition of certain foreign proteins [antigens] or binding to cells invaded by microorganisms and destroying them.) The abnormalities that lead to production of anti-MuSK antibodies is poorly understood and appears not to involve the thymus. Some infants born to mothers with myasthenia gravis may develop temporary muscle weakness and associated findings (i.e., transient neonatal myasthenia gravis). This condition results from the passage of anti-acetylcholine receptor antibodies through the placenta to the unborn child during pregnancy. Affected Populations. Autoimmune myasthenia gravis has a prevalence of approximately 14-40 per 100,000 individuals in the United States Reports indicate that the frequency of the disorder has appeared to increase over the last several decades. This may be because of better identification of patients, but also autoimmune disorders in general are increasing in frequency across the world., ベラジョンカジノ 楽天カード 入金できない. Autoimmune myasthenia gravis more frequently affects women than men. Associated symptoms may become apparent at any age; however, symptom onset most commonly peaks in women during their 20s or 30s and in men in their 50s or 60s. Related Disorders. Symptoms of the following disorders may be similar to those of myasthenia gravis (MG). Comparisons may be useful for a differential diagnosis: Lambert-Eaton (myasthenic) syndrome is also known as Eaton-Lambert syndrome. It is a rare autoimmune disorder of adulthood in which antibodies abnormally attack certain proteins on the surface of nerve endings that regulate calcium levels (calcium channels), resulting in inadequate release of acetylcholine. It is characterized by muscle weakness and fatigue, particularly of the hip and thigh muscles. Additional symptoms and findings may include absence of certain reduced reflex responses and dysfunction of particular involuntary functions (autonomic symptoms), such as dryness of the mouth, constipation, impotence, and/or other abnormalities. Cancer, particularly certain types of lung cancer, is frequently associated with the disease. (For more information, choose “Lambert-Eaton” as your search term in the Rare Disease Database.) Patients with ocular myasthenia may be confused with having a stroke in the brainstem or within nerves that control eye movements. Patients with Graves’ disease that involves the muscles that move the eyes may also be misdiagnosed with MG. However, MG and Graves’ disease may occur simultaneously in a patient. Congenital myasthenia is not an autoimmune disease and therefore anti-acetylcholine receptor or anti-MuSK antibodies are not present. This group of disorders may result from various changes (mutations) in genes involved in nerve-muscle communication, with some involving abnormalities of the acetylcholine receptor. Additional disorders may also be characterized by certain symptoms and findings similar to those associated with the different forms of myasthenia gravis. Such disorders are typically associated with characteristic features that may help to differentiate them from MG. (For further information on such disorders, choose the exact disease name in question as your search term in the Rare Disease Database.) Diagnosis. Myasthenia gravis is diagnosed based upon a thorough clinical evaluation, detection of characteristic symptoms and physical findings, a detailed patient history, and a variety of specialized tests. The diagnosis is suspected based on a characteristic distribution of muscle weakness and fatigue, without impairment other of neurologic function. Diagnostic studies include the intravenous injection of a drug that rapidly inhibits the action of an enzyme involved in breaking down acetylcholine, allowing the neurotransmitter to repeatedly interact with available acetylcholine receptors (edrophonium or Tensilon test). In those with the disorder, anticholinesterase testing of weak muscle groups temporarily restores muscle strength. The drugs edrophonium or neostigmine may be used during such testing. The ice pack test involves placing a cold pack across the eyes for 10 minutes and then determining if eye lid droop has significantly improved. The rest test involves a patient closing their eyelids for 30 minutes and again assessment for improved lid position or eye movement is made. For all these tests there can be “false negatives” in which a patient with disease does not show improvement with the testing.
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